Синдром короткой шеи: миф или реальность? 🧐

Достаточно часто к педиатрам нашей клиники обращаются родители малышей с запросом: врачи выставили синдром короткой шеи, начали активные лечебные мероприятия — воротник Шанца, массаж, мануальная терапия и прочее.

Почему же такой диагноз и его «лечение» вызовет у доказательного педиатра реальные сомнения? Давайте разбираться.

🧬 О синдроме

Синдром короткой шеи реально существует. Называется он Синдром Клиппеля-Фейля (СКФ) и встречается в среднем у одного из 40 000 новорожденных.

В Томске с полумиллионом жителей в год рождается 10 000 детей. Значит, ребенок с диагнозом СКФ должен рождаться один раз в четыре года. Однако еженедельные обращения к нашим педиатрам говорят о том, что, к сожалению, коллеги мало знакомы с этим синдромом и его диагностическими критериями.

СКФ — это Врожденный порок развития шейных и верхнегрудных позвонков, который характеризуется деформацией (укорочением) шеи, обусловленной уменьшением числа шейных позвонков и их сращением в различных вариантах.

🧬 Классические симптомы синдрома короткой шеи

— ограничение подвижности шеи;
— низкая линия роста волос;
— короткая шея.

Так же с ним часто наблюдается асимметрия лица, сколиоз, глухота (в 30% случаев), заболевания почек и сердца, расщелина нёба и др.

Иногда единственным проявлением является кривошея (тортиколлиз) причиной которой так же является костная аномалия.

Родителям необходимо помнить, что у младенца и ребенка чуть постарше, шея относительно туловища короткая. У новорожденных она так вообще почти «на плечах», но, тем не менее, в норме младенцу мы можем аккуратно повернуть голову на все нужные нам градусы объема движений. При СКФ пассивные и активные движения будут резко ограничены и болезненны.

🧬 Обследования

При СКФ наблюдаются такие изменения, для подтверждения которых нам 100% необходимо выполнить рентгенографию шейного отдела позвоночника.

Никакого подтвержденного диагноза и кода по МКБ 10 Q76.1 без рентгенографии.

Так же в России проводится генетический анализ на выявление мутации в генах, отвечающих за проявление СКФ.

Поскольку часто синдром встречается виде множественных патологических состояний, то при диагностике возможно потребуется провести обследования и других органов и систем.

🧬 Лечение

Лечение: посиндромное. Коррекция выявленных патологических состояний- почек, сердца, органов слуха, легких и др.

Что делать с шеей:

— В тяжелых случаях — нейрохирургическая коррекция (при выраженном деформирующем сколиозе, повреждение нервных стволов из-за аномалий позвонков и др.).

— Консервативное: исходя из описания состояния становится понятно, что вытяжением, фиксацией в воротник Шанца, массажем, электрофорезом и гимнастикой мы никак не повлияем на сросшиеся позвонки. Поэтому ничего не делаем если ничего кроме ограничения движения не беспокоит. Ребенок с такой шеей на всю жизнь.

— Вероятнее всего мышцы шеи и грудного отдела позвоночника с возрастом будут давать при аномальном паттерне движения болевой синдром — тогда их можно мягко точечно массажировать, применять местное тепло и холод, согревающие мази.

Категорически противопоказана мануальная терапия и остеопатия ввиду риска мгновенной смерти во время мануальных манипуляций на шее!

#абовомед #здоровьетомск #abovomed